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資料管理ID syu05000960375
タイトル  英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDSU)、英国におけるクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)2017年次報告書(第26報)を公表
資料日付 2018年9月1日
分類1 -
分類2 -
概要(記事)  英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDSU)は9月、英国におけるクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)2017年次報告書(第26報)を公表した(28ページ)。当該報告書中の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)に関する記述の概要は以下のとおり。
1.2017年12月31日時点において、英国では178人の確定又はほぼ確実vCJD症例が確認されている(確定症例123人、死後検査が実施されなかったほぼ確実症例55人)。178症例のうちの75例(42%)が女性で、103例(58%)が男性であった。発症時の年齢中央値は26歳半で、死亡時の年齢中央値は28歳であった。発症の最少年齢は12歳、最高齢は74歳であった。
 1995年5月1日から2017年12月31日までのvCJD症例の性別年齢別死亡率がグラフにまとめられている(P.11、グラフ省略)。初発症状から死亡までの期間の中央値は14か月(範囲6~114か月)であり、一方sCJDでは4か月(範囲1~74か月)であった。英国の直近のvCJD症例は2014年に発症し2016年に報告されている。
2.vCJD161症例のうち、1人のvCJD確定症例はPRNP遺伝子コドン129がヘテロ接合体(MV)で、あとのvCJD確定及びほぼ確実160症例はメチオニンホモ接合体(MM)であった。疑い(possible)vCJDの1症例はMV遺伝子型であったとKaski et al. (2009)が記述している。今日まで、英国での1989年より後の出生者にvCJD症例は確認されていない。
3.輸血による感染が疑われる4例が特定されている。第1受血者(症例1)は赤血球の輸血を受けた6年半後にvCJDを発症した。この供血者(ドナー1)はvCJD発症の3年半前に供血していた。第2受血者(症例2)は、その後にvCJD を発症した供血者(ドナー2)からの受血の5年後に非神経系疾患で死亡した。死後プロテアーゼ耐性プリオンたん白質(PrPres)が脳ではなく脾臓から検出された。これは、前臨床又は無症候性vCJD推定患者の剖検での検出による英国で初となる症例である。第3受血者(症例3)は、vCJD発症21か月前だった供血者(ドナー3)の赤血球を受血した10か月後から7年間、vCJDを発症していた。第4受血者(症例4)は、症例3と同一の供血者から輸血を受けており、供血者(ドナー3)がvCJD発症の約17か月前に提供した赤血球の輸血を受けた4か月後から8年間vCJDを発症していた。
 vCJD潜伏期の人から輸血を受けた小集団の既知の受血者においてvCJD3症例が特定されたことが、そのうちの2人が同一の供血者と関連していた事実と併せて、輸血がvCJDの感染経路であるということを合理的な疑問の域を超えて実証している。
地域 欧州
国・地方 英国
情報源(公的機関) 英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDSU)
情報源(報道) 英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDSU)
URL http://www.cjd.ed.ac.uk/sites/default/files/report26.pdf