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資料管理ID syu06430390375
タイトル 英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDRSU)、英国におけるクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)年次報告書2023(第32報)を公表
資料日付 2025年1月14日
分類１ -
分類２ -
概要（記事） 　英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDRSU)は1月、英国におけるクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)年次報告書2023(第32報)(22ページ)を公表した。当該報告書中の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)に関する記載の概要は以下のとおり。
(サマリー中のvCJD関連部分)
　2023年12月31日までに、英国では178例の確定(definite)又は疑い(probable)vCJD症例が確認されている(確定症例123例、死後検査が実施されなかった疑い症例55例)。全178例は死亡している。vCJD症例の臨床的、神経病理学的及び疫学的特性は顕著に一様で、過去の記述と一致している。vCJD発症のリスク要因は、年齢、英国居住、プリオンタンパク質(PRNP)遺伝子のコドン129がメチオニンホモ接合体であることである(遺伝的解析情報が入手可能な161例の臨床的に罹患した確定及び疑いvCJD症例のうち、160例はPRNP遺伝子のコドン129がメチオニンホモ接合体(MM)であり、1例がメチオニン-バリンヘテロ接合体(MV)であった)。1994年1月以降のvCJDの診断及び死亡者の以前の分析では、そのピークが過ぎ去ったことを示している。このことは心強い結果である一方、特により長期の潜伏期間を持つ異なる遺伝子型集団でさらなる症例が存在する場合、vCJDの発生率は再び増加する可能性がある。vCJD確定症例としてPRNP遺伝子コドン129がMVの遺伝子型の人物が特定されたこと(加えて2008年のNCJDRSUの年次報告書(第17報)で報告されたvCJD可能性例(possible case)も含む)、そして(2004年に報告された)臨床的に罹患していない受血者の脾臓中に疾病関連プリオンタンパク質が見つかったことはこのような仮説と矛盾しない。これらの症例は、盲腸及び扁桃組織中の異常プリオンタンパク質の存在割合に関する大規模な調査の結果と共に、現在確認されている臨床症例数で示される数よりも多くの無症候性感染者(発症前又は不顕性)が存在する可能性を示唆する。
(以下本文中のvCJD関連部分より抜粋)
　英国において2023年12月31日までに特定されたvCJD178例中の75例(42%)が女性で、103例(58%)が男性であった。発症時の年齢の中央値は26歳半で、死亡時の年齢の中央値は28歳であった(孤発性CJD(sCJD)の発症時の年齢中央値は67歳、死亡時の年齢中央値は68歳)。発症の最少年齢は12歳、最高齢は74歳であった。英国の直近のvCJD症例は2014年に発症し2016年に報告されている。更なる詳細情報は過去の年次報告書で確認できる。
　輸血を介したCJD伝播の調査を目的とするNCJDRSUと英国血液サービス(UKBS)の共同プロジェクトによって、輸血を介した感染が疑われる4例が特定されている(vCJDの3症例及び死後検査によって脾臓に異常型プリオンタンパク質の沈着が確認された受血者の発症前の感染(pre-clinical infection)(すべて既報の症例))。2007年以降、輸血に関連したvCJDの新たな症例はない。
地域 欧州
国・地方 英国
情報源（公的機関） 英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDSU)
情報源（報道） 英国国立CJDサーベイランス研究所(NCJDSU)
URL https://cjd.ed.ac.uk/sites/default/files/2025-01/Latest%20NCJDRSU%20annual%20report%2C%20covering%20the%20period%201990-2023.pdf